COAGULOPATHIES

COAGULOPATHIES

COAGULOPATHIES

États anormaux dus à des troubles de la coagulation du sang. Les anomalies de l’hémostase primaire (thrombopénie, thrombopathies et troubles vasculaires) ayant été définies par ailleurs, restent à envisager les états anormaux provoqués par certains traitements (anticoagulants) ou secondaires à des maladies, tous responsables de troubles hémorragiques.

Les anomalies de la formation de prothrombinase : puisqu’il y a deux voies possibles, exogène et endogène, se terminant sur un tronc commun, les différents tests permettent de situer les anomalies. Le temps de Quick (voie exogène) et le temps de céphaline-kaolin (voie endogène) sont très utiles.

Les déficits en vitamine K (maladie du nouveau-né, trouble d’absorption par maladie intestinale ou par ictère par obstruction, traitement antibiotique détruisant la flore intestinale) entraînent un défaut en facteurs II, VII, IX et X. Un traitement par antivitamine K (dérivés de la dicoumarine ou de la phényl-indanedione) provoque les mêmes troubles après quarante-huit heures de traitement; le temps de Quick est perturbé (facteurs II, VII et X) ainsi que le temps de céphaline-kaolin (facteurs II, IX et X). Lorsqu’un traitement anticoagulant est institué en utilisant une antivitamine K, il faut surveiller la coagulabilité sanguine en mesurant le temps de Quick de façon régulière. Le traitement des déficits (ou l’antidote des antivitamines K) est assurément la vitamine K elle-même. En cas d’urgence on peut apporter les quatre facteurs (PPSB).

L’insuffisance hépatique atteint non seulement les facteurs dépendants de la vitamine K, mais aussi le facteur V (proaccélérine) et le facteur I (fibrinogène). La baisse de ces deux facteurs signe une atteinte grave du foie.

Les déficits isolés en facteurs X, V, VII ou II sont des anomalies rares et constitutionnelles, de gravité variable. L’amylose peut provoquer un déficit acquis en facteur X.

Les maladies de la voie endogène portent sur un des facteurs XII, XI, IV et VIII. Dans ce cas, le temps de Quick est normal, et le temps de céphaline-kaolin est perturbé. Les déficits en facteurs XII et XI sont très rares. Le déficit en facteur XII est particulier, car les tests in vitro sont très perturbés, et il n’existe pratiquement pas de troubles hémorragiques. Les déficits en facteurs VIII et IX sont appelés hémophilies: hémophilie A pour le facteur VIII, et hémophilie B pour le facteur IX. L’hémophilie atteint le garçon (transmission génétique récessive liée au sexe). Les femmes transmettent la maladie. Les hémorragies sont provoquées et atteignent particulièrement les articulations. L’hémophilie A est compensée par l’adjonction de facteur VIII (cryoprécipités, fraction IA, facteur VIII) en cas d’hémorragie ou de prévision d’intervention chirurgicale. Cependant, certains hémophiles développent des anticorps anti-facteur VIII qui rendent difficile le traitement substitutif. L’hémophilie B est traitée par l’apport de PPSB.

Les maladies de la phase terminale de la coagulation comprennent les troubles du fibrinogène (baisse du taux de fibrinogène, afibrinogénémie congénitale, fibrinolyse) et les états avec présence d’antithrombine circulante. Parmi les antithrombiques, l’héparine est la plus répandue. Certaines grandes hypergammaglobulinémies ont une activité antithrombique, ainsi que des produits de dégradation de la fibrine. Le temps de thrombine est perturbé dans ces cas.

Enfin, il existe des troubles de coagulation associés à une fibrinolyse excessive (coagulation intravasculaire diffuse). Il existe des défauts en plaquettes, en facteurs I, II, V et VIII, ainsi que la présence de produits de dégradation de la fibrine et de complexes solubles à l’éthanol ou la protamine. Ces complexes solubles correspondent à la présence simultanée de produits de dégradation de fibrine (fibrinolyse excessive) et de monomères de fibrine (coagulation excessive).

Encyclopédie Universelle. 2012.